English ซาร์โคมาของชั้นในหลอดเลือดแดงปอดที่แสดงออกเป็นก้อนในช่องกลางอกและลิ่มเลือดเนื้องอกในหลอดเลือดแดงปอด: รายงานผู้ป่วยและการทบทวนวรรณกรรม
Main Article Content
บทคัดย่อ
ภูมิหลัง: ซาร์โคมาของชั้นในหลอดเลือดแดงปอด (Pulmonary artery intimal sarcoma: PAIS) เป็นเนื้องอกร้ายที่พบได้ยาก มีต้นกำเนิดจากชั้นใน (intima) ของหลอดเลือดแดงปอด มักมีอาการเลียนแบบโรคอุดกั้นเส้นเลือดปอดเรื้อรัง (chronic thromboembolic disease) ทำให้วินิจฉัยล่าช้าและมีพยากรณ์โรคไม่ดี
รายงานผู้ป่วย: ผู้ป่วยชายอายุ 61 ปี มีประวัติความดันโลหิตสูง ไขมันในเลือดสูง และเคยสูบบุหรี่ (เลิกแล้ว) มาพบแพทย์ด้วยอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อย ๆ เจ็บแน่นหน้าอก หายใจลำบากเมื่อนอนราบ และมีอาการบวมตามปลายมือปลายเท้า ภาพถ่ายรังสีทรวงอกพบหัวใจโตเล็กน้อยและหลอดลมเลื่อนเบี่ยงไปทางขวา การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ที่ฉีดสารทึบรังสีพบก้อนขนาดใหญ่ ลักษณะเฮเทอโรจีนัส มีการติดสีของก้อน ชนิดแทรกในหลอดเลือดแดงปอดใหญ่ส่วนปลายและหลอดเลือดแดงปอดขวาส่วนต้น ร่วมกับลิ่มเลือดเนื้องอกและมีปุ่มหลายตำแหน่งในปอดได้ทำการผ่าตัดเอาก้อนออก พร้อมสร้างหลอดเลือดแดงปอดขวาใหม่โดยใช้เยื่อหุ้มหัวใจวัว และตัดส่วนของ left atrial appendage ออก การตรวจทางพยาธิวิทยาพบเป็นซาร์โคมาเซลล์ spindle ระดับความร้ายแรงสูง การตรวจทางอิมมูโนฮิสโตเคมีพบการแสดงออกของ MDM2 ในระดับนิวเคลียสอย่างแรงและกระจายทั่ว และมีการแสดงออกของ SMA บางส่วน แต่ไม่พบการแสดงออกของ cytokeratin, CD31, CD34, desmin และ S100 สนับสนุนการวินิจฉัย PAIS
สรุป: ควรพิจารณา PAIS ในผู้ป่วยที่มีการอุดกั้นของหลอดเลือดแดงปอดร่วมกับก้อนในช่องกลางอก การตรวจ MDM2 immunohistochemistry เป็นตัวบ่งชี้การวินิจฉัยที่มีค่า และการผ่าตัดรักษาอย่างทันทียังคงเป็นวิธีการรักษาหลัก
Article Details
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
- เนื้อหาและข้อมูลในบทความที่ลงพิมพ์กับวารสารโรคหัวใจและทรวงอกถือเป็นข้อคิดเห็น และความรับผิดชอบของผู้เขียนบทความโดยตรงซึ่งกองบรรณาธิการวารสารไม่จำเป็นต้องเห็นด้วย หรือร่วมรับผิดชอบใด ๆ
- บทความ ข้อมูล เนื้อหา รูปภาพ ฯลฯ ที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสารสถาบันโรคทรวงอกถือเป็นลิขสิทธิ์ของวารสารวิชาการ หากบุคคลหรือหน่วยงานใดต้องการนำทั้งหมดหรือส่วนหนึ่ง ส่วนใดไปเผยแพร่ กรุณาอ้างอิงบทความนั้น ๆ
เอกสารอ้างอิง
Ramjee, V., Lewis, M. M., Clements, S. D. High-grade, nonmyogenic pulmonary artery sarcoma: rare findings on coronary angiography. Texas Heart Institute journal. 2011:38(1):71–3.
World Health Organization. Thoracic tumours: WHO classification of tumours. 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2021.
Wang, H. Q., Sun, A. Q., Liu, P., Chen, W., Cao, C., Song, X., et al. Clinicopathological features of pulmonary artery and vein intimal sarcomas: case series of rare pulmonary vessel intimal sarcoma. Translational cancer research. 2021;10(6): 3033–43. https://doi.org/10.21037/tcr-20-3468
Inoguchi, N., Hino, A., Fukumoto, Y. Acute pulmonary embolism: The clinical value of early follow-up computed tomography imaging in thrombus regression and rare differential diagnoses of pulmonary intimal sarcoma. Journal of atherosclerosis and thrombosis.2025;32(6): 673–75. https://doi.org/10.5551/jat.ED282
Jirisant W, Kongpolprom N. Pulmonary artery sarcoma: a rare cause of lung masses and tumor emboli. Chula Med J. 2014; 58(6): 613-20.
Li, D., Liu, Z., Liang, S., Zhang, H. Primary pulmonary artery sarcoma: multimodality imaging of a rare intravascular tumor mimicking pulmonary embolism. diagnostics (Basel, Switzerland).2026;16(11):1687. https://doi.org/10.3390/diagnostics16111687
Kriz, J. P., Munfakh, N. A., King, G. S., Carden, J. O. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A Case Report. Case reports in oncology.2016;9(1):267–72. https://doi.org/10.1159/000445498
